1、血友病和血管性血友病是临床上常见的由于凝血因子遗传性缺陷所引起的出血性疾病。
(资料图)
2、血友病一般可分为血友病甲、血友病乙和血友病丙。
3、血友病甲是由第8凝血因子缺乏所致；血友病乙由第9凝血因子缺乏所致；血友病丙又称血管性假性血友病（vWD），患者体内的血管性血友病因子(vWD)基因缺陷而造成血浆中vWD减少或质量异常所致。
4、 血友病的临床特点是：自发性或轻微外伤后出血难止；出血常发生于负重的大关节腔内（如膝、踝、肘、腕、髋、肩关节）和负重的肌群内（如肱三头肌、股四头肌、腓肠肌、腰大肌）。
5、前者，长期出血可导致“血友病假瘤”形成。
6、此外，重型者发生内脏出血（如：血尿、黑便、咯血）和致命的颅内出血的机会较轻型明显增多；患者皮肤瘀斑、粘膜出血也常见。
7、创伤或手术可以造成严重出血，反复关节腔内出血致关节腔纤维增生和粘连，造成关节畸形和残疾。
8、血友病出血用一般的止血药物无效，但用新鲜血浆或特殊的血浆凝血因子可以获得显著的疗效。
9、 《献血法》中规定肝炎患者、结核患者、贫血者、白血病患者、艾滋病患者及携带者、血友病患者等都不允许献血。
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